1.2. Cơ chế bệnh sinh:
+ Tổn thương neuron vận động trung ương (bó tháp):
•Tổn thương tế bào tháp ở vùng xuất chiếu vận động chi dưới ở cả hai bên, do quá trình bệnh lý ở rãnh liên bán cầu gần tiểu thùy cạnh trung tâm.
•Tổn thương đường tháp ở đoạn từ dưới phình tủy cổ trở xuống, do các quá trình bệnh lý cả hai bên tủy.
+ Hạ liệt do tổn thương neuron vận động ngoại vi:
•Tổn thương neuron vận động ngoại vi ở sừng trước tủy sống (như trong viêm tủy xám: poliomyelitis).
•Tổn thương dây thần kinh đồng đều ở hai bên cơ thể (như trong viêm đa dây thần kinh: polyneuropathy).
+ Liệt hai chi dưới do bệnh cơ.
2. Các thể lâm sàng.
2.1. Hạ liệt mềm:
2.1.1. Đặc điểm:
•Khởi đầu đột ngột hoặc cấp tính.
•Nếu tổn thương hoàn toàn mặt cắt ngang tủy sống, bệnh nhân mất hoàn toàn vận động, cảm giác dưới mức tổn thương kèm theo rối loạn cơ vòng-sinh dục và loét điểm tỳ sớm.
•Nếu tổn thương ưu thế một bên tủy sống sẽ có hội chứng Brown-Séquard.
•Nếu tổn thương chọn lọc sừng trước tủy sống sẽ có liệt vận động nhưng không rối loạn cảm giác.
2.1.2. Lâm sàng:
Trong hội chứng hạ liệt mềm, bên cạnh rối loạn vận động nặng nề, giảm trương lực cơ, còn có rối loạn phản xạ, rối loạn cảm giác và rối loạn cơ vòng.
•Rối loạn vận động: liệt hai chân mức độ khác nhau, nếu do viêm tủy ngang hoặc do choáng tủy thường có liệt nặng nề đồng đều ở ngọn chi và gốc chi, nếu liệt do viêm đa dây thần kinh thường liệt ngọn chi nặng hơn gốc chi.
•Rối loạn trương lực cơ: trương lực cơ giảm rõ rệt, các chi mềm nhũn, không duy trì được tư thế.
•Rối loạn phản xạ: phản xạ gân xương chi dưới, phản xạ da bụng, da đùi-bìu giảm hay mất, không có phản xạ bệnh lý bó tháp.
•Rối loạn cảm giác: cảm giác có thể giảm, mất hoặc roi loan co tron.
•Rối loạn cơ vòng-sinh dục: bí đại tiểu tiện, nếu tổn thương chóp tủy sẽ rối loạn cơ vòng kiểu ngoại vi.
•Rối loạn thực vật-dinh dưỡng: da tím tái, lạnh, mất căng, loét điểm tỳ, teo cơ…
•Phản ứng thoái hoá điện thường dương tính.
2.1.3. Nguyên nhân:
Hạ liệt mềm có thể có nhiều nguyên nhân gây nên nhưng thường gặp các nguyên nhân sau:
•Chấn thương, vết thương gây cắt ngang tủy sống.
•Chấn động tủy, choáng tủy sau chấn thương: tiên lựơng tốt, có thể tự phục hồi sau 2-3 tuần.
•Chảy máu tủy: thường khởi phát đột ngột, có rối loạn phân ly cảm giác kiểu rỗng tủy, chọc sống thắt lưng thấy dịch não tủy có máu.
•Viêm tủy ngang cấp: rối loạn vận động và rối loạn cảm giác, rối loạn thực vật, dinh dưỡng, cơ vòng rất nặng nề.
•Viêm tủy thị thần kinh: tổn thương dây thần kinh thị giác kết hợp với triệu chứng viêm tủy.
•Viêm tủy xám hay viêm sừng trước tủy sống, bệnh bại liệt (bệnh Heine-Medine).
•Hạ liệt gia đình kiểu Werdnig-Hoffmann: bệnh giống bại liệt nhưng tiến triển mạn tính, khởi phát ở tuổi trẻ em, liệt bắt đầu ở gốc chi kèm theo teo cơ rất nặng, mất phản xạ gân xương.
2.2. Hạ liệt cứng:
2.2.1. Đặc điểm:
•Hạ liệt cứng có thể nguyên phát nhưng cũng có thứ phát (đi sau liệt mềm).
•Từ liệt mềm chuyển sang liệt cứng là tiên lượng tốt, tủy có hồi phục.
•Từ liệt cứng chuyển sang liệt mềm là tiên lượng xấu, tủy bị hủy hoại.
2.2.2. Lâm sàng:
•Vận động: sức cơ giảm, ngọn chi nặng hơn gốc chi.
•Trương lực cơ tăng kiểu co cứng tháp.
•Phản xạ gân xương tăng, lan toả, có thể có rung giật bàn chân và rung giật bánh chè.
•Có thể có phản xạ tự động tủy: 3 co hay 3 duỗi.
•Có phản xạ bệnh lý bó tháp 1 bên hay cả 2 bên.
•Rối loạn cảm giác nông và sâu theo kiểu đường dẫn truyền.
•Rối loạn cơ vòng: bí đại tiểu tiện.
•Teo cơ muộn do không vận động.
•Không có phản ứng thoái hoá điện.
2.2.3. Nguyên nhân:
Hạ liệt cứng có thể do nhiều nguyên nhân gây nên nhưng thường gặp những nguyên nhân sau:
•Các nguyên nhân gây liệt mềm nhưng ở giai đoạn muộn.
•Những trường hợp liệt cứng ngay từ đầu thường là do chèn ép tủy.
•Liệt tủy do giang mai cũng là một dạng chèn ép tủy.
•Xơ não tủy rải rác cũng có khi có biểu hiện hạ liệt cứng kèm theo rối loạn thị lực, hội chứng tiền đình – tiểu não. Bệnh tiến triển thành đợt, mức độ lâm sàng nặng dần sau các đợt.
•Rỗng tủy: có thể có hạ liệt cứng không hoàn toàn bên cạnh rối loạn cảm giác kiểu phân ly (mất cảm giác đau và nhiệt độ, còn cảm giác sâu), rối loạn dinh dưỡng da, cơ xương, khớp.
•Xơ cột bên teo cơ: các triệu chứng nổi bật là teo cơ và hội chứng tháp. Bệnh tiển triển tăng nặng dần, bệnh nhân tử vong do bệnh tiến triển gây tổn thương và liệt hành tủy.https://dichungnao.vn